Fenilcetonúria e Alimentação
Você sabia que crianças com PKU não podem ingerir carne, peixes, ovos, leite ou outros alimentos que contenham proteína?
Sua alimentação consiste em uma dieta restrita à fenilalanina, com a necessidade da fabricação de alimentos especiais.
Para complementar o tratamento nutricional, cerca de 30% dos pacientes podem beneficiar-se com o uso do dicloridrato de sapropterina (BH4), considerado um cofator da enzima PAH que permite uma maior tolerância à ingestão de proteínas. No entanto, a indicação da Sapropterina é individualizada e o paciente deve realizar um teste de tolerância para definir a indicação médica.
Para o melhor cuidado dos indivíduos com PKU, é fundamental que uma equipe interdisciplinar composta por profissionais da pediatria, genética médica e nutrição estejam capacitadas para o atendimento dos pacientes, permitindo o adequado desenvolvimento e crescimento saudável. E não menos importante a presença da família e da sociedade possuem papel fundamental no tratamento da PKU.